Mastzellaktivierungssyndrom

Die Symptome eines MCAS können – wie bei einer Mastozytose – vielfältig sein. Das liegt daran, dass Mastzellen sich im ganzen Körper im Bindegewebe und vor allem in Grenzorganen, wo Kontakt mit der feindlichen Außenwelt besteht (Darmschleimhaut, Atemwege, Haut), sowie in der Nähe von Gefäßen und Nerven befinden. Wenn sie getriggert/ aktiviert werden, können Sie ihre Mediatoren (Stoffe, wie Histamin, Heparin, Tryptase, Prostaglandine, Leukotriene und Zytokine und andere Botenstoffe) an unterschiedlichen Stellen ausschütten und somit zu Symptomen führen.

Augen

• Verschwommenes Sehen
• Juckende Augen
   

HNO & Lunge

• Verstopfte und/ oder juckende Nase und Ohren
• Gereizte Schleimhäute, teilweise mit Aphten
• Zuschwellen des Halses oder Kloßgefühl
• Asthma, Kurzatmigkeit, Brennen in der Lunge
• Tinnitus, Ohrgeräusche, „verstopfte“ Ohren
   

Kardiovaskulär

• Instabiler Blutdruck
• Synkopen und/oder Präsynkopen
• Herzrasen, Herstoplern, Herzklopfen
   

Gastrointestinal

• Bauchschmerzen, Blähungen & Blähbauch
• Erbrechen, Übelkeit, Durchfall, Verstopfung
• Reflux/ Sodbrennen
• Magen-/Darmblutungen
• Gastritis, Gastroenteritis
   

Haut

• Flush, Urtikaria/ Nesselsucht, Juckreiz, Hitzewallungen
   

Knochen/Skelettsystem

• Muskelschmerzen und -brennen
• Verspannungen
• Gelenk- und Knochenschmerzen
   

Allgemein

• Reizbarkeit, Konzentrationsprobleme, „Brain-Fog“, depressive Verstimmung
• schockähnliche Symptome bis hin zur Anaphylaxie
• Restless Leg Syndrom, Tremor
• grippeähnliches Gefühl
• Müdigkeit und starke Erschöpfung
   

Wegen dieser möglichen Symptome, insbesondere der anaphylaktoiden Symptome, sollten alle diagnostizierten Mastzellenerkrankten immer entsprechende Notfallmedikamente mit sich führen bestehend aus einem flüssigen Antihistaminikum, flüssigem Cortison und ggf. Adrenalin.

Wie auch bei der Mastozytose gibt es zahlreiche Auslöser (sogenannte Trigger), die auch von Betroffenem zu Betroffenem variieren können.

Als Trigger wurden schon beschrieben:

• Medikamentenunverträglichkeiten
  • Insbesondere auch bei Salicylaten
  •  Kodein, Polymyxin B, Morphium, Dextran, Aspirin, Alkohol, Farbstoffe, Lokale Betäubungsmittel, Röntgenkontrastmittel. Besondere Vorsicht ist empfohlen bei Narkosen, da auch einige der üblicherweise für die Anästhesie verwendeten Medikamente Histaminfreisetzungen auslösen können.
• Insektengift, Tiergift
  • Bienen, Wespen, Quallen, Schlangen, etc.
• Nahrungsmittel & Gerüche
  • Histaminhaltige Lebensmittel wie Käse, Fisch, Geräuchertes
  • Konservierungsmittel
  • Farbstoffe und künstliche Aromen
  • starke Gerüche
  • heiße, scharfe Speisen
  • Alkohol
• physische Faktoren
  • Temperaturwechsel, Hitze, Kälte, Sonnenlicht
  • Reibung, Ruckeln, Massagen, Physio
  • körperliche Anstrengung, Sport
• psychische Faktoren
  • Aufregung, emotionaler Stress
  • Schlafmangel
• Infektionen
  • insbesondere virale Infekte
• Hormone
  • Schilddrüse, Zyklus
• Allergene und Impfungen
  •  Allergien und Lebendimpfstoffe
     

Jeder Patient reagiert anders, so können die oben aufgeführten Trigger Auslöser sein, müssen es aber nicht. Somit sollten Betroffene nicht pauschal alle aufgeführten Trigger (unnötig) meiden, sondern vielmehr mit einem Maß an Vorsicht und in Zusammenarbeit mit einem behandelnden Arzt die individuelle Toleranz herausfinden.

Generell lässt sich zum jetzigen Zeitpunkt sagen, dass für das Krankheitsbild des MCAS aufgrund der Abgrenzung und Überlappung der Symptome zu einer Vielzahl anderer Erkrankungen und zur Definition von Konsenskriterien weiterer Forschungsbedarf besteht.

Die Diagnostik gestaltet sich häufig schwierig, was darauf zurück zuführen ist, dass

• Ärzte dieses Krankheitsbild nicht immer kennen und nicht wissen, wonach sie suchen sollen
• die für eine Mastozytose typische Hautbeteiligung oder erhöhte Tryptase zumeist fehlt und damit den Hinweis auf Mastzellenerkrankungen erschwert

Deshalb ist es wichtig, dass man vor einer Verdachtsdiagnose eines MCAS zunächst differentialdiagnostisch folgende Krankheiten ausschließen lässt, die aufgrund ihrer Symptomatik einer Mastzellenerkrankung ähneln.

Eine Übersicht von Erkrankungen, die verschiedene Symptome verursachen können, die auch bei einem Mastzellmediatorsyndrom auftreten und die daher entsprechend berücksichtigt werden müssen (in Klammern Strategien zum Auschluss der Erkrankung).

Endokrine Erkrankungen

• Diabetes mellitus
• Porphyrie
• Hereditäre Hyperbilirubinämien
• Schilddrüsenerkrankungen
• Morbus Fabry 

Gastrointestinale Erkrankungen

• Helicobacter-positive Gastritis
• Infektiöse Enteritis
• Parasitosen
• Chronisch entzündliche Darmerkrankungen
• Primäre Zöliakie
• Laktose- oder Fruktoseintoleranz 
• Mikroskopische Colitiden
• Amyloidose
• Briden, Volvulus u. ä.
• Hepatitis
• Cholecystolithiasis

Immunologische / neoplastische Erkrankungen

• Carcinoidtumor
• Phäochromozytom Pankreatische endokrine Tumoren [Gastrinom, Insulinom, Glukagonom, Somatostatinom, VIPom]
• Primäre gastrointestinale Allergien
• Hypereosinophiles Syndrom
• Hereditäres Angioödem
• Vaskulitis
• Intestinale Lymphome

Sonstiges

• andere Intoleranzen, wie Salicylatintoleranz, Histaminintoleranz, Glutensensitivität, orale Nickelallergie
• andere Autoimmunerkrankungen (z.B. AI-Gastritis, Colitis Ulcerosa)

Die Diagnostik orientiert sich an der Diagnostik zur systemischen Mastozytose. Zunächst sollten jedoch vorab die Erkrankungen ausgeschlossen werden, die vergleichbare Symptome verursachen, die einer Mastzellmediatorensymptomatik ähneln.

Sollten die in der Grafik aufgeführten Erkrankungen nicht die Symptomatik erklären, die bei einem Patienten vorliegt, so können in den nächsten Schritten folgende Untersuchungen veranlasst werden:

• Blutuntersuchungen: Tryptase, Prostaglandin (FET), Leukotriene, Chromogranin A, Heparin, sowie Blutbild, Elektrolyte, Leberwerte, alkalische Phosphatase
• 24-Stunden-Sammelurin zur Messung der Histaminmetabolite
• Biopsien: Stufenbiopsien bei Magen- und Darmspiegelung, Knochenmarkspunktion (eine KMP erfolgt nicht routinemäßig). Wichtig ist vor allem, dass die Biopsien in einem Labor untersucht werden, welches sich mit der besonderen Färbemethodik für Mastzellenerkrankungen auskennt.
• Ultraschall des Oberbauchs – zum Ausschluss einer mögliche Milz-, Leber- oder Lymphknotenvergrößerung
• Knochendichtemessung mittels DXA